Acusticusneurinoom (brughoektumor) - symptomen, diagnose en behandeling

Het acusticusneurinoom, ofwel brughoektumor, is een goedaardig gezwel dat zich op de achtste hersenzenuw bevindt, tussen het oor en de hersenen. De ziekte komt het meest voor tussen 40 en 60 jaar, waarbij een bepaald type van de aandoening een erfelijke component heeft. Meestal komt de tumor slechts aan een kant voor, maar kan in zeldzame gevallen ook aan beide zijden ontstaan. In het laatste geval is er dan doorgaans sprake van de erfelijke ziekte neurofibromatose. De behandeling van het acusticusneurinoom bestaat uit radiotherapie (bestraling) en microchirurgie.

Inhoud

* Wat is een acusticusneurinoom (brughoektumor)?

    * Enkelzijdig of dubbelzijdig

* Symptomen van het acusticusneurinoom (brughoektumor)

* Diagnose

* Behandeling

    * Complicaties

    * Is een behandeling echt nodig?

Wat is een acusticusneurinoom (brughoektumor)?

Acusticusneurinoom

Het acusticusneurinoom wordt ook wel aangeduid als brughoektumor of vestibulair schwannoom. Dit vrijwel altijd goedaardige gezwel bevindt zich bij de gehoor- en/of evenwichtszenuw. De tumor is zeker zeldzaam, want nog geen 200 mensen worden er jaarlijks mee gediagnosticeerd. De aanduiding brughoek betreft de plaats aan weerszijden van de schedelbasis, tussen de pons (brug) en de kleine hersenen. Van de groep zenuwen die zich hier bevindt, betreft het in 80 procent van de gevallen een tumor in de zenuwschede van de achtste hersenzenuw, ofwel de nervus acusticus (gehoorzenuw) en nervus vestibularis (evenwichtszenuw). Als gevolg van het gezwel ontstaan er functiestoornissen van het gehoor (nervus acusticus) en het evenwicht doordat ook de nervus vestibularis (evenwichtszenuw) is aangedaan. Samen vormen ze de achtste hersenzenuw (nervus vestibulocochlearis). Indien de tumor niet behandeld wordt, groeit hij meestal de brughoek in, tussen de pons en de kleine hersenen.

Enkelzijdig of dubbelzijdig

In de meeste gevallen manifesteert de brughoektumor zich enkelzijdig. Als het gezwel aan beide kanten voorkomt, is er doorgaans een verband met neurofibromatose, een erfelijke aandoening die met name de huid en het zenuwstelsel aantast. De tumor is in de meeste gevallen niet kwaadaardig, maar kan de genoemde zenuwen ernstig aantasten en blijvende hersenschade veroorzaken. Bij een benigne tumor zal van metastasen ofwel uitzaaiingen echter geen sprake zijn.

Symptomen van het acusticusneurinoom (brughoektumor)

Typerend aan de groei van deze tumor is dat de verschijnselen langzaam manifest worden, en vrijwel altijd aan een oor. De meest voorkomende symptomen zijn:

• slechthorendheid (in progressieve mate);
• tinnitus (suisende en/of fluitende geluiden);
• duizeligheid, evenwichtsverlies;
• gebrekkige coördinatie en bewegingsbeperking doordat het gezwel op de hersenen kan gaan drukken;
• verlammingsverschijnselen van het gezicht (aangezichtsspieren);
• hoofdpijn;
• smaakveranderingen;
• ontstaan van hersenvocht (oedeem) bij grote tumoren, de zogeheten hydrocefalie, met verschijnselen als hoofdpijn, braken, versuffing, gevoelsstoornissen in het gezicht en visusstoornissen;
• in een latere fase druk op de hersenstam, waardoor de aandoening levensbedreigend kan worden door aantasting van de vitale functies, zoals ademhaling en hartslag. Overigens ontstaat hoofdpijn vaak ook bij kleinere brughoektumoren.

Diagnose

Acusticusneurinoom

De oorzaak van het acusticusneurinoom is nog steeds onbekend. Er wordt echter veel onderzoek naar gedaan. Hoewel de groei van de brughoektumor traag is, is een vroege diagnose belangrijk aangezien onherstelbare zenuwbeschadigingen kunnen optreden. Bovendien wordt de behandeling in een later stadium moeilijker en treden er vaker complicaties op. Bij klachten wordt men doorverwezen naar de KNO-arts en volgen er gehoor- en evenwichtstesten. Bevestigend beeldvormend onderzoek is onder andere de MRI-scan.

Behandeling

De behandeling van het acusticusneurinoom is afwachtend, radiotherapeutisch of chirurgisch. Afhankelijk van de symptomen wordt in veel gevallen gekozen voor een afwachtend beleid met jaarlijks een CT- of MRI-scan, aangezien medisch ingrijpen met bijwerkingen gepaard kan gaan. De tumorgroei is jaarlijks 1-2 mm, maar de groei kan ook voor onbepaalde tijd simpelweg stoppen. In alle gevallen is het doel om schade te voorkomen. Operatief ingrijpen kent risico’s, waardoor ook vaak wordt gekozen voor stereotactische bestraling die de tumorgroei alleen stopt. Bij aangetoonde groei komt de patiënt uiteindelijk voor een operatie te staan. Beide behandelmethoden kennen risico’s, zoals gehoorbeperking of aangezichtsverlamming. De operatie betreft microchirurgie.

Complicaties

Bij de behandeling van de brughoektumor kunnen complicaties optreden, die vaak niet gering zijn. Enkele belangrijke complicaties kunnen zijn:

• blijvende evenwichtsstoornissen;
• hydrocefalie, door stoornissen in de hersenvochtcirculatie;
• uitval van de aangezichtszenuw;
• complicaties aangaande de wondgenezing;
• gehoorverlies;
• nabloedingen;
• infecties;
• uitval van hersenstamfuncties, wat zeer zeldzaam is, zoals verlamming van de ledematen, maar ook problemen met de ademhaling en hartslag.

Is een behandeling echt nodig?

In veel gevallen neemt de arts een afwachtende houding aan, bijvoorbeeld als de tumorgroei gestopt, zeer gering of de groei niet is aangetoond. In dat opzicht is een regelmatige MRI-scan heel belangrijk. Bij ouderen met een klein brughoekgezwel met het risico op geringe neurologische schade wordt vaak een afwachtende houding aangenomen.

Lees verder
> CT-scan - werking, toepassing, risico's en werkwijze
> Afspraak voor MRI-scan - patiëntenwijzer
> Eerste bezoek aan de huisarts - anamnese en onderzoek
> Röntgencontrastfoto - werking, toepassingen, risico's en werkwijze
> Scintigrafie (isotopenscan) - werking, toepassingen en risico's

Bronvermelding

. https://www.nvvn.org/patienteninfo/schedel-en-hersenen/brughoektumor/

. https://www.lumc.nl/over-het-lumc/afdelingen/keel--neus--en-oorheelkunde/ziektes-en-aandoeningen/brughoektumor/brughoektumor/

. https://zichtopzeldzaam.nl/aandoeningen/acusticus-neurinoom-572/

Fotoverantwoording

. Inleidingsfoto: Student30, CC BY-SA 4.0 <https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0>, via Wikimedia Commons

. BruceBlaus. When using this image in external sources it can be cited as:Blausen.com staff (2014). "Medical gallery of Blausen Medical 2014". WikiJournal of Medicine 1 (2). DOI:10.15347/wjm/2014.010. ISSN 2002-4436., CC BY 3.0 <https://creativecommons.org/licenses/by/3.0>, via Wikimedia Commons

. BruceBlaus. When using this image in external sources it can be cited as:Blausen.com staff (2014). "Medical gallery of Blausen Medical 2014". WikiJournal of Medicine 1 (2). DOI:10.15347/wjm/2014.010. ISSN 2002-4436., CC BY 3.0 <https://creativecommons.org/licenses/by/3.0>, via Wikimedia Commons